Můj životopis, teda spíš nemocnico-motolský pis

Ahoj, jmenuji se Lilli Anna Soukupová, ale říkají mi Lillinko. Narodila jsem se do úplné a šťastné rodiny k mamce, tátovi a bráškovi Dominikovi. Když už konečně doktoři zjistili, co se děje s bráškou a že jeho neustálé vysoké horečky způsobuje syndrom PFAPA, tak se rozhodly, že chtějí ještě jeden uzlíček štěstí. Těhotenství mamky bylo bez problémů a i z porodnice nám pustily s verdiktem lékařského konzilia, že jsem trošku skříteček a že z toho vyrostu. Už od porodu na mě mamka pozorovala, že něco není v pořádku a to se nakonec potvrdilo až v půl roce mého života, po dvou týdenní hospitalizaci a mnoha vyšetřeních v Masarykově nemocnici v Ústí nad Labem. Vyšetření prokázala Crouzonův syndrom ( specifický tvar hlavičky ), nevybavené emise – oboustranná středně těžká nedoslýchavost – je nutné nosit naslouchadla. Mám nedovyvinutou horní čelist (čeká mě plastika – vytáhnutí té čelisti, dutin a nosu dopředu), oční vadu víčka, píštěl nad zadečkem, ze které mi vyrůstá kůstka. A to není všechno…

Na základě výsledků z Krajské nemocnice v Ústí nad Labem jsme obdrželi doporučení na vyšetření do Fakultní nemocnice v Motole na kraniometrii. Vzhledem ke zjevným projevům (neodpovídající velikost hlavičky, velmi napnutá kůže, vystupující žíly na hlavě, kamenná fontanela ve velikosti 9x8cm), jsem byla okamžitě hospitalizována na oddělení Neurochirurgie. Tam doktor řekl našim, že umírám a je potřeba okamžitá operace. Ta se částečně povedla a byl zde také diagnostikován hydrocefalus. Skončila jsem na ARO a už to jelo.. když to sečtu, tak jsme s maminkou strávily po nemocnicích skoro 2 roky mého života. Nejvíc ve Fakutní nemocnici Motol, většinou na oddělení JIP na Neurochirurgi, na ORL, na Pneumologii, kde jsem prodělala několik operací. První operace „ventrikulostomie třetí komory“ nepomohla a lékaři přistoupili k zavedení zkratu (shuntu, což je hadička, která vede z hlavy do bříška) s vyústěním do dutiny břišní. Bohužel vzhledem k infekci byli lékaři nucení 8* otrvírat mojí hlavičku a shunt opět vyndat. Až čtvrtý shunt/skrat, zatím funguje nejdéle a nejlépe. Po nespočítaně prodělaných operací hlavičky a trache a dalších nutných narkózách (např. vyšetření magnetické rezonance, RTG, CT, bronchoskopie, a jiné..) jsem motoricky vývojově velmi opožděná. Sama se zvednout a udělat první krůček se mi povedlo až ve 33 měsících. Stále nezvládám samostatnou chůzi v nerovném terénu, na trávě, dlažebních kostkách i když je mírný kopeček, schody nebo jinak barevně složená zámková dlažba, neujdu delší úsek, jen s dopomocí, spíše mě nosí, nebo hlavně vozí v kočárku. Dojíždíme na rehabilitace, bobatha, do lázní a cvičíme i doma.

Zároveň jsem trpěla od narození spánkovou apnoí. Bojovala jsem při každém spánku, i během odpoledního, o každé nadechnutí. Občas se mnou musely rodiče zalomcovat, abych se nadechla. Spalovala jsem energii a neprospívala. Saturace mi klesaly ke 40 (už 95 ze 100 znamená špatné okysličování krve, záněty mozku). Na ORL mi zkoušeli zavést pod narkózou trubičku do nosu, do pravé choany, ale neměla výsledný, požadovaný efekt. Zkoušely mi ještě přívod kyslíku maskou, ale testy prokázali, že mě nedostatečně vydechnutý oxid uhličitý otravuje, proto ihned kyslík zase zakázaly. Proto doktoři přistoupili k následnému řešení – zavedení tracheostomické kanyly do průdušnice, pro zlepšení dýchání. Kanylu mám doteď, protože mám Crouzonem jinak tvořenou lebku a v úrovni krku mám takový val z krční páteře, o který se při spánku opře jazyk a tím zamezuje přívod vzduchu. Na ORL vymyslely, že by mi vzaly mandle, aby mi zvětšily prostor v krku, ale byli zakrnělé a taky zkoušely odžíznout v krku ten val co mi tam překáží. To nakonec nešlo, protože za ním je už krční páteř, mícha. Takže tudy cesta nevedla. Proto mi zavedli trachestomickou kanylu ( tu trubičku, co mi kouká z krku ), která umožnila klidné noci pro mě, ale né pro rodiče, protože buď jsem nebyla slyšet jak hlady pláču, jelikož neprochází vzduch přes hlasivky nebo jsem nespala. Všichni si zvykaly mě poslouchat v polospánku. A ve dne mě mít pořád na očích, protože když se uhodím, nebo někam skřípnu ručičku nebo prstík, tak ač křičím o pomoc, není mě slyšet. Mám také zkrácené svaly v okolí úst, nadměrně velký jazyk, goticky klenuté patro a nedovyvinutou horní čelist. Toto způsobuje velmi problematický příjem potravy. Ve svých 45 měsících jsem vážila 12,5kg a měřila 92cm. Rodiče mi i teď míchají speciální mléko obohacené o Nutri drinky Fortiny, Maltodextrin, Kozí protein, občas si dám míchané vajíčko. Ale i větší kousek míchaného vajíčka mě nadáví, tak musí být pořádně rozmačkané, aby mě nenakoplo ke zvracení. Též hrudka špatně namíchaného mléka, mě dokáže nadávit.</p>

Denně se mi tvoří 450 ml mozkomíšního moku, což je o 300 ml víc než se za normálních okolností tvoří zdravému dítěti. Přebytečný mok je odváděn do dutiny břišní a i to nejspíš způsobuje pocit sytosti a žádnou žízeň. Hrozil mi i PEG ( krmení rovnou do bříška ), ale to nakonec naštěstí nebylo potřeba. Jinou potravu zatím nechci vůbec přijmout. A když se ještě k tomu všemu přidají časté respirační infekty, laryngitida, tak mám zalepené nejen dutiny, oči, nos zelenou hustou rýmou, ale i vstup od trachey. Tak mi z ní lítají krvavé kusy, který lehce zacpou 4,5mm tracheu, je to jako mít ucpaný nos rýmou. Tak jak se snažím vykašlávat, tak se až poblinkám a vyhodím vše co jsme s mamky úsilím snědla. Je to se mnou celkově náročné, nejen udržovat tracheu průchozí, ale mít naposlouchané zda chrčím a lze mě ještě odsát nebo už je potřeba výměna za novou sterilní, abych se nedusila. Ale hlavně v noci, když je potřeba mi odsát hleny z trachey cévkou, která je čirá, musí si rodiče svítit bludičkou, aby nerozsvěcovaly velké světlo a tím budily zbytek rodiny. Kolikrát i ob minutu, takže je to noční boj pro nás všechny. Noci jsou často probdělé.</p>

Před časem jsem byla opět na CT 3D, aby se dopátralo proč mi neroste hlavička. Na štěstí jsem tam měla ještě místečko k růstu mozku a rozrušení lebečních švů pro tentokrát odložily. Shunt mi po probuzení z narkózy pro tentokrát nepřenastavovaly na větší průtok, neměla jsem komory zůžené, utlačované jako posledně. Ikdyž mi po změření na Antropologii/Kraniometrii bohužel nenaměřili nárůst obvodu hlavičky a doporučily rozrušení lebečních švů. Ale Neurochirurgům se do toho ještě akutně nechce, že je tam ještě trošku místečka a taky protože jsou rádi, že konečně ten 4.shunt co mám, funguje! Na Očním vyšetření oční tlak na oční pozadí nebyl viditelný, tak to je také dobrá zpráva. Na Stomatologii mi po narkóze odstranili zubní kámen. Protože jak nedávám nic do pusy (jídlo, hračky, prsty, nic..) tak i vyčistit zuby je nadlidský úkol. Logopedi doporučují stimulační masáže obličeje, protože i kartáček na zuby mě nadavuje. Pořád řešíme mou nedoslýchavost. Byla mi naměřená oboustranná středně těžká nedoslýchavost, a tak paní doktorka z Foniatrie navrhla sluchadla. Ty se mi moc nosit nechce, ale musím. Zrovna řešíme, jestli nastoupím v září 2022 do školy, ale vypadá to, že budu mít odklad, protože jsem zaostalá v komunikaci, v porozumění mluveného slova. Učíme se znakovou řeč, přotože fonetická kanyla, kterou mi zkusily zavést místo obyčejné nemluvící, má jiný úhel a poranila mi průdušnici. Tak mi ihned vložily zpátky kanylu nemluvící. Tyto Shiley kanyly mi mění 1-2x týdně (dle ucpání zaschlými hleny) a mám jen 3 kusy na rok. Jsou už ošklivé, žluté, musí mi je čistit a dezinfikovat, ikdyž je na ní uvedeno – po použití vyhodit. Z dostupných zdrojů víme, že například na Slovensku mají 4 kanyly na měsíc a jsou na 1 použití. Navíc s použitím kanyl souvisí velká spotřeba doplňkového zdravotnického materiálu jako jsou sterilní cévky, sterilní čtverečky pod kanylu, rukavice, Mesocain gel, dezinfekčních ubrousků, gelů na ruce a jiné.. Odsávačku, bez které se nemůžu hnout, jsme dávali už 3* reklamovat. A to by si člověk řekl, že když už jsme si jí museli pořídit na vlastní náklady, protože pojišťovna ji nehradí, ještě k tomu stála nehorázných 25tisíc, tak by měla něco vydržet.

Jednou mě čeká plastická operace vytáhnutí prostředku obličeje a horní čelisti dopředu. Jen tady v ČR tuto operaci nikdo nedělá. Asi budu muset do Zurichu nebo Mnichova, což pojišťovna nehradí. Na cestování jsem ale zvyklá, protože pravidelně dojíždíme i 120 km na různá vyšetření a rehabilitace, do Motola, Liberce, Ústí n. Labem, Děčína. Příspěvek na auto nám byl zamítnut, protože na mě nemají tabulky. Maminka se nakonec nevrátila do své práce, ale dělá mi asistentku ve školce, jelikož se se mnou nejlépe domluví, ikdyž ve znakové řeči jsme obě teprve v začátcích a máme své vlastní znaky. Neustále je potřeba odsávat hleny z trachey nebo je potřeba ji rovnou vyměnit za novou sterilní, nebo když mě bolí hlavička, je potřeba promačkat shunt, připravit mi jídlo, tak aby mě nedávilo, abych nezvracela, maminka mě také musí mít pořád na očích, aby mě nikdo nehodil třeba hračkou do hlavičky, nejen protože v oblasti shuntu mám kůžičku tenounkou a hned by se mohla do mozkomíšního moku dostat infekce, což znamená, kompletní výměna shuntu.

Zní to možná hrozně, ale věřte mi, že bojuju. Jednou ze mě bude velká chytrá holka, která toho hodně dokáže.

Velké štěstí je, že mám okolo sebe spoustu úžasných lidí, kteří se snaží pomoc, hlavně babičky a dědečky.