Můj příběh

Ahoj, jmenuji se Lilli Anna Soukupová,

ale říkají mi Lillinko.
Narodila jsem se do úplné a šťastné rodiny k mamce, tátovi a bráškovi Dominikovi.
Těhotenství mamky bylo bez problémů a i z porodnice nás pustili s verdiktem lékařského konzilia, že jsem trošku skříteček a že z toho vyrostu.
Už od porodu na mě mamka pozorovala, že něco není v pořádku a to se nakonec potvrdilo až v půl roce mého života, po dvou týdenní hospitalizaci a mnoha vyšetřeních v Masarykově nemocnici v Ústí nad Labem.

„Vaše dítě umírá“ – věta, kterou žádný rodič nechce slyšet a která nám v srpnu 2016 změnila život

Vyšetření vše ukázala

Vyšetření prokázala Crouzonův syndrom ( specifický tvar hlavičky ), nevybavené emise – oboustranná středně těžká nedoslýchavost – je nutné nosit naslouchadla. Mám nedovyvinutou horní čelist (čeká mě plastika – vytáhnutí té čelisti, dutin a nosu dopředu), oční vadu víčka, píštěl nad zadečkem, ze které mi vyrůstá kůstka. A to bohužel není všechno…

Na základě výsledků z Krajské nemocnice v Ústí nad Labem jsme obdrželi doporučení na vyšetření do Fakultní nemocnice v Motole na kraniometrii.
Vzhledem ke zjevným projevům (neodpovídající velikost hlavičky, velmi napnutá kůže, vystupující žíly na hlavě, kamenná fontanela ve velikosti 9x8cm), jsem byla okamžitě hospitalizována na oddělení Neurochirurgie. Tam doktor řekl našim, že umírám a je potřeba okamžitá operace. Ta se částečně povedla a byl zde také diagnostikován hydrocefalus. Skončila jsem na ARO a už to jelo..

…Když to sečtu, tak jsme s maminkou strávily po nemocnicích skoro 2 roky mého života. Nejvíc ve Fakultní nemocnici Motol, většinou na oddělení JIP na Neurochirurgi, na ORL, na Pneumologii, kde jsem prodělala několik operací. První operace „ventrikulostomie třetí komory“ nepomohla a lékaři přistoupili k zavedení zkratu tzv. shunt (čti šant), což je hadička, která vede z hlavy do bříška. Bohužel vzhledem k infekci byli lékaři nucení 8x otvírat mojí hlavičku a shunt opětovně vyndat. Až čtvrtý shunt, zatím funguje nejdéle a nejlépe.

…a jak to bylo dál

Trachea

Od narození jsem trpěla spánkovou apnoí. Bojovala jsem při každém spánku, i během odpoledního, o každé nadechnutí. Občas se mnou museli rodiče zalomcovat, abych se nadechla. Spalovala jsem energii a neprospívala. Saturace mi klesaly ke 40 (už 95 ze 100 znamená špatné okysličování krve, záněty mozku).
Na ORL mi zkoušeli zavést pod narkózou trubičku do nosu, do pravé choany, ale neměla výsledný požadovaný efekt. Zkoušeli mi ještě přívod kyslíku maskou, ale testy prokázaly, že mě nedostatečně vydechnutý oxid uhličitý otravuje, proto ihned kyslík zase zakázali. Proto doktoři přistoupili k následnému řešení – zavedení tracheostomické kanyly do průdušnice, pro zlepšení dýchání.

Kanylu mám doteď, protože mám Crouzonem jinak tvořenou lebku a v úrovni krku mám takový val z krční páteře, o který se při spánku opře jazyk a tím zamezuje přívod vzduchu. Na ORL vymysleli, že by mi vzali mandle, aby mi zvětšili prostor v krku, ale byly zakrnělé a taky zkoušeli odříznout v krku ten val co mi tam překáží. To nakonec nešlo, protože za ním je už krční páteř, mícha. Takže tudy cesta nevedla. Mno, a to si nedovedete představit, jaké to je si umýt hlavičku, když máte v krku díru.

Není jídlo jako jídlo

Mám také zkrácené svaly v okolí úst, nadměrně velký jazyk, goticky klenuté patro a nedovyvinutou horní čelist. Toto způsobuje velmi problematický příjem potravy. Ve svých 45 měsících jsem vážila 12,5kg a měřila 92cm. Rodiče mi i teď míchají speciální mléko obohacené o Nutri drinky Fortiny, Maltodextrin, Kozí protein, občas si dám míchané vajíčko. Ale i větší kousek míchaného vajíčka mě dáví, tak musí být pořádně rozmačkané, aby mě nenakoplo ke zvracení. Též hrudka špatně namíchaného mléka, mě nutí ke zvracení.
Denně se mi tvoří 450 ml mozkomíšního moku, což je o 300 ml víc než se za normálních okolností tvoří zdravému dítěti. Přebytečný mok je odváděn do dutiny břišní a i to nejspíš způsobuje pocit sytosti a žádnou žízeň. Hrozil mi i PEG ( krmení rovnou do bříška ), ale to nakonec naštěstí nebylo potřeba. Jinou potravu zatím nechci vůbec přijmout.

Pořád samá vyšetření

Před časem jsem byla opět na CT 3D, aby se dopátralo proč mi neroste hlavička.
Na štěstí jsem tam měla ještě místečko k růstu mozku a rozrušení lebečních švů pro tentokrát odložili. Shunt mi po probuzení z narkózy pro tentokrát nepřenastavovali na větší průtok, neměla jsem komory zúžené, utlačované jako posledně. I když mi po změření na Antropologii/Kraniometrii bohužel nenaměřili nárůst obvodu hlavičky a doporučili rozrušení lebečních švů, neurochirurgům se do toho ještě akutně nechce, že je tam ještě trošku místečka a taky protože jsou rádi, že konečně ten 4.shunt co mám, funguje!

Všemi smysly

Na očním vyšetření mi kontrolovali oční tlak na očním pozadí, který nebyl viditelný. Tak to je dobrá zpráva. Na Stomatologii mi po narkóze odstranili zubní kámen. Protože jak nedávám nic do pusy (jídlo, hračky, prsty, nic..) tak i vyčistit zuby je nadlidský úkol. Logopedi doporučují stimulační masáže obličeje, protože i kartáček na zuby mě nadavuje. Pořád řešíme mou nedoslýchavost. Byla mi naměřená oboustranná středně těžká nedoslýchavost, a tak paní doktorka z Foniatrie navrhla sluchadla. Ty se mi moc nosit nechce, ale musím. Zrovna řešíme, jestli nastoupím v září 2022 do školy, ale vypadá to, že budu mít odklad, protože jsem zaostalá v komunikaci, v porozumění mluveného slova. Učím se znakovou řeč, protože fonetická kanyla, kterou mi zkusili zavést místo obyčejné nemluvící, má jiný úhel a poranila mi průdušnici. Tak mi ihned vložili zpátky kanylu nemluvící.

Plastika jak pro modelky

Jednou mě čeká plastická operace vytáhnutím prostředku obličeje a horní čelisti dopředu. Jen tady v ČR tuto operaci nikdo nedělá. Asi budu muset do Zurichu nebo Mnichova, což pojišťovna nehradí.
Na cestování jsem ale zvyklá, protože pravidelně dojíždíme i 120 km na různá vyšetření a rehabilitace, do Motola, Liberce, Ústí n. Labem, Děčína. Příspěvek na auto nám byl zamítnut, protože na mě nemají tabulky.

Jukni vedle – takhle mě jednou promění. Možnosti jsou dvě, tak uvidíme, kterou vyberou.

Na tuto operaci budou naši muset sehnat cca 2 mil. korunek.

Moje první krůčky

Po nespočítaně prodělaných operací hlavičky a trache a dalších nutných narkózách (např. vyšetření magnetické rezonance, RTG, CT, bronchoskopie, a jiné..) jsem motoricky vývojově velmi opožděná. Sama se zvednout a udělat první krůček se mi povedlo až ve 33 měsících. Stále nezvládám samostatnou chůzi v nerovném terénu, na trávě, dlažebních kostkách i když je mírný kopeček, schody nebo jinak barevně složená zámková dlažba. Neujdu delší úsek, jen s dopomocí, spíše mě nosí, nebo hlavně vozí v kočárku. Dojíždíme na rehabilitace, bobatha, do lázní a cvičíme i doma.

No není to na hlavu?

No naši toho musí se mnou řešit hodně nejen po fyziologické stránce. Ta moje kanyla v Tráše tzv. Shiley kanyla se mi mění 1-2x týdně (dle ucpání zaschlými hleny) a mám od pojišťovny jen 3 kusy na rok. Jsou už ošklivé, žluté, musí mi je čistit a dezinfikovat, i když je na ní uvedeno – po použití vyhodit. Z dostupných zdrojů víme, že například na Slovensku mají 4 kanyly na měsíc a jsou na 1 použití. Navíc s použitím kanyl souvisí velká spotřeba doplňkového zdravotnického materiálu jako jsou sterilní cévky, sterilní čtverečky pod kanylu, rukavice, Mesocain gel, dezinfekčních ubrousků, gelů na ruce a jiné… Odsávačku, bez které se nemůžu hnout, jsme dávali už 3x reklamovat. A to by si člověk řekl, že když už jsme si jí museli pořídit na vlastní náklady, protože pojišťovna ji nehradí, ještě k tomu stála nehorázných 25 tisíc, tak by měla něco vydržet.

Rodina vzhůru nohama

Trachestomická kanyla (ta trubičku, co mi kouká z krku), která umožnila sice klidné noci pro mě, ale né pro rodiče. Protože buď jsem nebyla slyšet jak hlady pláču, jelikož neprochází vzduch přes hlasivky nebo jsem nespala.
Všichni si zvykali mě poslouchat v polospánku. A ve dne mě mít pořád na očích, protože když se uhodím, nebo někam skřípnu ručičku nebo prstík, tak ač křičím o pomoc, není mě slyšet.
Když se snažím vykašlávat, tak se až poblinkám a vyhodím vše co jsem s mamky úsilím snědla. Je to se mnou celkově náročné, nejen udržovat tracheu průchozí, ale mít naposlouchané zda chrčím a lze mě ještě odsát nebo už je potřeba výměna za novou sterilní, abych se nedusila. Ale hlavně v noci, když je potřeba mi odsát hleny z trachey cévkou, která je čirá, musí si rodiče svítit bludičkou, aby nerozsvěcovali velké světlo a tím nebudili zbytek rodiny. Kolikrát i ob minutu, takže je to noční boj pro nás všechny. Noci jsou často probdělé.

Už chodím do školky

Maminka se nakonec nevrátila do své práce, ale dělá mi asistentku ve školce, jelikož se se mnou nejlépe domluví, i když ve znakové řeči jsme obě teprve v začátcích a máme své vlastní znaky.
Neustále je potřeba odsávat hleny z trachey nebo je potřeba ji rovnou vyměnit za novou sterilní. Nebo když mě bolí hlavička, je potřeba promačkat shunt. Připravit mi jídlo, tak aby mě nedávilo, abych nezvracela. Maminka mě také musí mít pořád na očích, aby mě nikdo neuhodil třeba hračkou do hlavičky, nejen protože v oblasti shuntu mám kůžičku tenounkou a hned by se mohla do mozkomíšního moku dostat infekce, což znamená, kompletní výměnu shuntu, tedy 2 operace.

Já to dokážu

Zní to možná všechno hrozně, ale věřte mi, že bojuju.
Jednou ze mě bude velká chytrá holka, která toho hodně dokáže.

A jednou se zasměju tak nahlas, že spadnou i šišky ze stromu.

Velké štěstí je, že mám okolo sebe spoustu úžasných lidí, kteří se snaží pomoct, hlavně babičky a dědečky.



Finanční pomoc lze poskytnout

na znesnáze21 – sbírka pro Lilli



E-mail:

pro@lillife.cz



Telefon:

720 646 546

Lillife, z.s. spolek vedený u Krajského soudu v Ústí nad Labem, spis. Značka L 13183
IČO: 13963139, Sídlo: Prácheň 185, 471 14 Kamenický Šenov